Die Begriffe Tarsale Coalitio oder Tarsale Koalition bezeichnen angeborene Fehlbildungen mit fehlender Teilung der Rückfußknochen (ugs. zusammengewachsene Fußknochen). Es handelt sich um eine häufige Fehlbildung (1% der Bevölkerung, 50% davon beidseits). Die genaue Inzidenz der Störung ist schwer zu bestimmen, da viele Koalitionen niemals Beschwerden verursachen.  Obwohl eine tarsale Coalitio bereits bei der Geburt vorhanden ist, entwickeln manche Patienten erst im frühen Jugendalter Beschwerden. Der Fuß kann steif und schmerzhaft werden, und alltägliche körperliche Aktivitäten sind oft schwierig.

Bei vielen Kindern mit tarsale Koalitionen werden die Symptome durch einfache Behandlungen wie Orthesen und Physiotherapie gelindert. Wenn ein Kind schwere Beschwerden hat, die nicht auf einfache Behandlungen ansprechen und weiterhin seine täglichen Aktivitäten beeinträchtigen, kann eine Operation notwendig sein.

INHALTSVERZEICHNIS

Je nachdem woraus die Brücke besteht, gibt es fibröse und knöcherne Koalitionen.

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Eine tarsale Coalitio entsteht aufgrund eines Gendefekts für die Fußknochenteilung.

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Die häufigste sind die Coalitio talocalcanearis und coalitio naviculocalcanearis.

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In den meisten Fällen haben Patienten mit Coalitio keine Beschwerden. Symptomen können oft infolge einer Distorsionstrauma entstehen. Diese sind Druckstellen aufgrund der Knick-Senkfuß-Stellung oder arthrose-ähnliche Schmerzen.

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Der Hauptbefund ist eine Steife des Subtalargelenks. Manchmal kann eine Knick-Senkfuß-Stellung gefunden werden und manche Koalitionen können sogar getastet werden.

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In den meisten Fällen ist eine Röntgen-Untersuchung ausreichend. Oft wird jedoch übersehen. Zur weiteren Abklärung kann eine CT oder MRT angeordnet werden.

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Asymptomatische Koalitionen benötigen keine Therapie. In den anderen Fällen ist eine operative Therapie notwendig.

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Asymptomatische Koalitionen benötigen keine Therapie. In den anderen Fällen ist eine operative Therapie notwendig.

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Wenn die Brücke einen geringen Anteil des Gelenkes betrifft, kann diese reseziert werden. Im entstandenen Defekt wird Fettgewebe eingebracht.

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Wenn die Brücke ein Großteil des Gelenkes betrifft, kann das Gelenk nicht mehr erhalten werden. Es wird eine Versteifungsoperation (Arthrodese) durchgeführt.

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Ursache und Entstehung

Die tarsale Coalitio wurde erstmals 1769 von Buffon beschrieben. Eine Koalition entsteht vor der Geburt durch eine Mutation des zuständigen Gens für die Teilung der Fußwurzelknochen. Obwohl sich die Koalition vor der Geburt bildet, wird ihre Anwesenheit oft erst in der späten Kindheit oder Jugend entdeckt.

Dies liegt daran, dass die Füße von Babys einen höheren Anteil an weichem, wachsendem Knorpel enthalten. Wenn ein Kind wächst, mineralisiert (verknöchert) dieser Knorpel und führt zu einem harten, reifen Knochen. Bei einer Coalitio kann es eine harte Brücke entstehen (knöcherne Coalitio) oder eine feste Brücke aus faserigem Gewebe entstehen. Die Ossifikation der Coalitio erfolgt typischerweise im Alter zwischen 8 und 16 Jahren, je nachdem, um welche Knochen es sich handelt. Infolgedessen versteift sich der Rückfuß und kann Schmerzen und andere Symptome verursachen.

Die Steifheit und der Stress, die Fußwurzelkoalitionen erzeugen, können im Laufe der Zeit zu Arthrose führen.

Die tarsale Coalition entsteht normalerweise isoliert, kann jedoch auch als Teil eines mehrfachen Missbildungssyndroms auftreten. Mehrere genetischen Syndrome weisen Koalitionen aus. Ein Beispiel ist das Syndrom der multiplen Synostosen, bei dem Koalitionen nicht nur die Fußwurzelgelenke, sondern auch die Fingergelenke, das Handgelenk, das Ellenbeogengelenk und die Halswirbelsäule betreffen. Eine tarsale Coalitio ist bei Patienten mit Syndromen der unteren Extremitäten, wie z. B. Fibularhemimelie, proximaler Femurdefekt, häufig.

Unterteilung

Die Rückfußknochen können durch Knochenbrücken (knöcherne Coalitio) oder durch faseriges Bindegewebe (fibröse Coalitio) zusammengeschweißt sein.

Ebenfalls kann die Verbindung die gesamte Breite oder nur einen Teil des Gelenkes involvieren (komplette oder partielle Coalitio). Bei der partiellen Coalitio wird die Koalitionsbreite in Relation zur Gelenkbreite prozentuell berechnet. Hieraus ergibt sich die therapeutische Relevanz.

Lokalisation

Die häufigsten Lokalisationen (90%) finden sich zwischen Kahn- und Fersenbein (med. Coalitio calcaneonavicularis) und zwischen Sprung- und Fersenbein (med. Coalitio talocalcanearis).

In den restlichen 10% der Fälle finden sich Koalitionen zwischen Sprung- und Kahnbein (med. Coalitio Talonavicularis), Fersen- und Würfelbein (med. Coalitio Calcaneocuboidalis), oder zwischen Kahn- und Keilbein (med. Coalitio Naviculocuneiformis).

Abbildung der tarsalen Fußknochen
Fußknochen des Tarsus: Os talus (Sprungbein, rot), Os calcaneus (Fersenbein, grün), Os naviculare (Kahnbein, blau), Os cuboideum (Würfelbein, orange), Ossa cuneiformia (Keilbeine, pink).

Coalitio calcaneonavicularis

Bei dieser Coalitio ist das Kahnbein (med. Os naviculare) mit dem Fersenbein (med. Os calcaneus) zusammengewachsen. Am häufigsten handelt es sich um eine knöcherne Koalition. In den meisten Fällen fällt lediglich ein ausgeprägter Knick-Senkfuß auf.

Coalitio talocalcanearis

Hier ist das Sprungbein (med. Os talus) mit dem Fersenbein (med. Os calcaneus) zusammengewachsen. Die Koalition kann sogar als eine harte Beule auf der Fußinnenseite, unterhalb des Innenknöchels getastet werden. Oft handelt sich um eine normale Fußform. Auffallend ist nur ein komplett steifes Subtalargelenk.

Symptome

Ein Großteil der Patienten mit Koalitionen entwickeln keine Beschwerden. Das beeinträchtigte Gelenk ist von Geburt an unbeweglich und dadurch fällt die fehlende Funktion nicht auf.

In manchen Fällen steht das unbewegliche Gelenk in Fehlstellung ( fixierter Knick-Senkfuß , med. Pes planovalgus). Es entstehen Fehlbelastungen, Beschwielungen und Schmerzen. 

In anderen Fällen findet man eine Hohlfuß-Fehlstellung. Die Ferse ist nach innen geneigt (med. Varusstellung), dadurch neigt das Sprunggelenk zum Umknicken. Es kommt zu rezidivierenden Außenbandrissen. Eine Vorstellung in unserer Sprechstunde erfolgt mit oberer Sprunggelenk-Instabilität bei chronischer Außenbandinsuffizienz. 

Manchmal enstehen die Symptomen erst nach einem Umknickereignis. In solchen Fällen liegt eine fibröse Coalitio vor und während des Unfalls reißt die Brücke. Dies führt zu einem arthrose-ähnlichen Schmerz.

Klinische Untersuchung

Symptome treten im Adoleszenten- (10-16 Jahre) oder im frühen Erwachsenenalter (20-26 Jahre) auf. Bei beidseitiger Coalitio kann der Symptombeginn asynchron, mit einem Abstand von 12-18 Monaten zwischen die Füßen entstehen. Dies erklärt sich durch unterschiedliche Zeitpunkte der Verknöcherung bei den Füßen.

Es fällt sofort eine Fehlstellung auf: in den meisten Fällen ein Knick-Senkfuß. Bei der Untersuchung fällt eine Bewegungseinschränkung des unteren Sprunggelenkes auf. Die Ferse ist nach außen geneigt und ändert ihre Stellung im Zehenspitzenstand nicht (s. Abb.). Dies bedeutet eine komplette Steife des Subtalargelenkes (med. fixierter Pes planovalgus).

Abb.1. Beispiel eines flexiblen (normalen) Knick-Senkfußes. Im Stehen ist die Ferse nach außen geneigt (orange Linie) und dreht sich im Zehenspitzenstand nach innen (blaue Linie).
Abb.2. Bei einem Fuß mit tarsaler Koalition bleibt die Ferse beim Zehenspitzenstand nach außen geneigt (orange Linie).

Manche Koalitionen können als knöcherne Vorwölbungen an typischen Stellen getastet werden (z.B. bei Coalitio talocalcanearis unterhalb des Innenknöchels, am Sustentaculum tali).

Bildgebende Untersuchungen

Röntgen-Untersuchung

Sobald der klinische Verdacht auf eine tarsale Koalition besteht, werden Röntgenaufnahmen der Füße (im Stehen) in 3 Ebenen durchgeführt. 

Auf der schrägen Aufnahme des Fußes zeigt sich die naviculokalkaneare Koalition (Abb. 3 und 4).

Röntgen Fuß schräg Normalbefund
Abb.3: Röntgen-Aufnahme des Fußes schräg. Man kann gut das getrennte Kahn- und Fersenbein erkennen (orange Markierung).
Abb.4: Bei knöcherner Coalitio naviculocalcaneare erscheinen die Kahn- und Fersenbein "verschweißt".

Auf der seitlichen Aufnahme sieht man zwei typische Zeichen. Der Sprungbein-Schnabel (en. Talar beak, Abb. 5 und 6 ) ist eine typische Veränderung des Sprungbeinkopfes als frühes Arthrosezeichen. Dies entsteht aufgrund einer Bewegungseinschränkung des Subtalargelenkes.

Vergleichsbild Talar beak
Abb.5: Vergleichsbild eines Fußes ohne Koalition. Die orange Linie schreibt den Sprungbeinkopf um. Die Kopfkontur ist rund und glatt.
Talar beak bei tarsaler Koalition
Abb.6: Hier bildet sich an einem Fuß mit tarsaler Koalition am Sprungbeinkopf eine dornförmige Ausziehung, auch als Sprungbein-Schnabel (en. Talar beak) genannt aus.

Bei der Verschweißung des Sprung- und Fersenbeines (talokalkaneare Koalition) erscheint die knöcherne Kontur als durchgängige Linie (en. C-sign, Abb. 7 und 8).

Vergleichsbild für C-Sign
Abb.7: Vergleichsbild eines Fußes ohne Koalition. Die orange Linie schreibt hinten das Sprungbein und das Sustentakulum tali um. Man kann gut die Unterbrechung der Linie erkennen, als Ausschluß einer Koalition.
C-Sign bei tarsaler Koalition
Abb.8: Die orange Linie ist durchgängig (umgekehrtes "C" oder C-sign). Es besteht also eine knöcherne Verbindung zwischen Sprung- und Fersenbein im Bereich des Sustentaculum tali.
Indirekte Röntgen-Zeichen für eine tarsale Coalitio

  • C-Zeichen oder Ringzeichen
  • Sprungbeinschnabel (en. talar beak, dorsaler Osteophyt am Sprungbeinhals)
  • die mittlere subtalare Gelenkfacette ist auf der seitlichen Fuß-Aufnahme nicht sichtbar
  • Ameisenbear-Nasenzeichen (en. anteater nose sign)
  • Ausdünnung der hinteren subtalaren Gelenkfazette
  • Abrundung des Processus lateralis tali
  • Ermüdungsfraktur oder Pseudarthrose des Innenknöchels
  • Ball-and-socket Sprunggelenk
  • Hypotrophie des Außenknöchels
  • Valgus-Kippung des Sprungbeins
  • Computertomographie (CT)

    Die CT zeigt die Art, den Ort der Coalitio und das prozentuelle Ausmaß einer partiellen knöchernen Coalitio bemessen. Anhand der Morphologie im CT wurde die Kumar-Klassifikation beschrieben:

    • Typ I (Synostose, knöcherne Coalitio) ist definiert als eine knöcherne Brücke
    • Typ II (Synchondrose) als deutliche Verengung des Gelenkspaltes mit marginaler kortikaler Unregelmäßigkeit
    • Typ III (Syndesmose, fibröse Coalitio) als leichte Verengung der Facette mit oder ohne geringfügige kortikale Unregelmäßigkeit.

    Die Empfindlichkeit der CT kann durch eine 3D-Rekonstruktion verbessert werden, v.A. bei der seltenen hinteren Formen. Darüber hinaus hilft die 3D-Rekonstruktion bei der Planung des chirurgischen Eingriffs, indem detaillierte Informationen zu Form und Richtung der Koalition bereitgestellt werden, wodurch die Resektion vollständiger wird.

    Kernspintomographie (MRT)

    Bis vor kurzem war die CT die Bildgebungstechnik der Wahl für den Nachweis einer tarsalen Coalitio. Die Einführung der MRT weckte Hoffnungen auf eine einfachere und frühzeitige Diagnose im Kindesalter, insbesondere bei Patienten mit Syndesmose (Kumar Typ III). Die Synostose wird im MRT als kontinuierliche knöcherne Brücke gesehen. Bei Synchondrose und Syndesmose sind das Hauptzeichen ein Knochenödem (Abb.10). Zusätzlich zu einer höheren Empfindlichkeit, insbesondere bei Typ II- und sogar mehr Typ III-Koalitionen, setzt die MRT den Patienten keiner ionisierenden Strahlung aus. Die häufig längere Dauer der Immobilität, die für die MRT-Erfassung im Vergleich zur CT erforderlich ist, kann jedoch bei Kindern nur schwer zu erreichen sein, wenn keine Sedierung oder Narkose angewendet wird.

    CT Coalitio talocalcaneare
    Abb.9: CT Befund einer partielle knöcherne talocalcaneare Koalition. Die Brücke wurde mit dünnem Pfeil und der vorhandene Gelenkanteil mit dickem Pfeil markiert.
    MRT tarsale Koalition
    Abb.10: CT Befund einer partiellen fibrösen talocalcanearen Koalition. Die Koalition wurde mit dünnem Pfeil und der vorhandene Gelenkanteil mit dickem Pfeil markiert.

    Behandlung

    Viele Koalitionen bleiben für immer unentdeckt. Es dauert Monate oder Jahre bis zur Diagnosestellung. Wie bereits erwähnt, bestehen die Symptome aufgrund einer Fehlstellung und einer Bewegungseinschränkung des Subtalargelenkes.

    Konservative Therapie

    Bei Erstauftreten der Beschwerden empfehlen sich die folgenden konservativen Maßnahmen:

    • Belastungsreduktion. Es empfiehlt sich für 3-6 Wochen große Belastungen und sportliche Tätigkeiten zu vermeinden.
    • Ruhigstellung in einem Walker oder Orthese reduziert die Beweglichkeit der Fußgelenke und führt zu einer Beruhigung der Beschwerden.
    • Weichbettende Schuheinlagen polstern die knöchernen Wölbungen und reduzieren die Druckstellen.
    • Infiltrationen. Spritzen mit Lokalanästhetikum und Cortison reduzieren die Entzündung und können zu dauerhafter Schmerzlinderung.

    Nichtoperative Behandlungen können 4 bis 6 Monate lang versucht werden. Nur wenige Studien haben die Wirksamkeit nicht operativer Behandlungen bewertet. Cowell berichtete über Erfolgsraten von 25% bis 30% bei Jugendlichen mit einer talocalcanearen Coalitio, die 6 Wochen mit einem Gehgips ruhiggestellt wurden. Takakura et al. berichteten in einer Studie mit 31 Füßen mit Coalitio nach 5 Jahren konservative Therapie Beschwerdefreiheit in 74% der Fälle.

    Operative Entfernung der Gelenkbrücke (Coalitio-Resektion)

    Einige Stimmen (z.B. Murphy und Mubarak) empfehlen die Resektion aller symptomatischen talocalcanearen Koalitionen, außer es sich um mehrfache oder eine komplette Koalition handelt.

    Partielle Koalitionen mit Beeinträchtigung eines kleinen Gelenkanteils (<25% der Gelenkfläche) können operativ entfernt werden, um eine Gelenkbeweglichkeit zu erzielen. Die Ergebnisse sind umso besser, je kleiner die Koalition und je jünger der Patient ist. Die geschaffte Lücke wird mit Fettgewebe (z.B. von der Leiste entnommen) aufgefüllt. 

    Obwohl für die Coalitio-Resektion auch endoskopische Techniken beschrieben wurden, haben sich diese nicht durchgesetzt. Die offene Resektion gilt weiterhin als goldenes Standard.

    Resektion der Coalitio naviculocalcanearis

    Die Operation erfolgt durch einen 4-5 cm langen antero-lateraler Zugang, der über der Koalition zentriert ist. Eine präoperative Darstellung im Röntgen kann hilfreich sein, bevor der Schnitt durchgeführt wird. Die oberflächlichen Äste des Nervus peroneus superfizialis und die kleinen Fußrückenmuskeln werden Beiseite gehalten. Die Coalitio wird mittels einer Kugelfräse schrittweise entfernt bis ein Abstand von etwa 15 mm zwischen Fersenbein und Kahnbein entsteht. Um eine Verknöcherung zu verhindern, kann der Defekt mit den folgenden Gewebearten aufgefüllt werden: 

    • lokaler Muskellappen
    • fremdes Sehnentransplantat
    • eigenes Fettgewebe
    • Knochenwachs.

    Nach unserer Erfahrung ist eine postoperative Ruhigstellung in Gipsschiene oder Walker ist kontraproduktiv. Eine schmerzadaptierte eigenständige Mobilisierung wird ab dem 1. postoperativen Tag angefangen.

    Resektion der Coalitio talocalcanearis

    Die Coalitio wird durch einen ca. 5 cm langen Schnitt unterhalb des Innenknöchels. Die Gefäße und Nerven werden identifiziert und Beiseite gehalten. Die Coalitio wird durch den Sehnenkanal des langen Großzehenbeugers. Die Identifizierung der Coalitio kann anspruchsvoll sein, insbesondere wenn sie komplett verknöchert ist. In diesen Fällen ist die intraoperative Darstellung in Röntgen hilfreich. Mittels einer Kugelfräse wird die Brücke komplett abgetragen, bis der mit Knorpel bedeckten Gelenkspalt auf der anderen Seite freigelegt wurde und das Subtalargelenk frei aufgeklappt werden kann.

    Es empfiehlt sich mehr Knochen vom Sprungbein als von Fersenbein zu entfernen, um das für die Stabilität des Rückfußes notwendige Sustentaculum tali zu erhalten. Nach der Coalitio-Resektion kann man den Defekt mit Weichgewege auffüllen (s.o.).

    Die Nachbehandlung erfolgt in gleicher Weise wie bei Coalitio naviculocalcanearis.

    Coalitio-Resektion und Fehlstellungskorrektur

    Wenn auch eine Rückfußfehlstellung vorliegt, muss diese in gleichem Eingriff korrigiert werden. Zusätzlich zu den oben beschriebenen Resektionen wird die Knick-Senkfuß-Korrektur durch eine triple tarsale Osteotomie ggf. in Kombination mit einer Triceps surae Verlängerung nach Strayer korrigiert.

    Tarsale Arthrodese

    Wenn ein Großteil des Gelenkes beeinträchtigt ist, wird die Fehlstellung durch eine sogenannte Korrekturarthrodese versorgt. Praktisch wird das steife Gelenk gelöst, korrekt eingestellt und dann fixiert. 

    Die Versteifung überträgt Lasten auf das Sprunggelenk, wodurch mittel- und langfristig ein Risiko für sog. Anschlußarthrose besteht. Eine subtalare Fusion sollte einer fehlgeschlagenen Resektion, großen talo-calcanealen Koalitionen und Patienten mit schlechter Knorpelqualität an der hinteren Facette vorbehalten bleiben. Bei Patienten mit Arthrose des chopart`schen Gelenks kann eine triple tarsale Arthrodese in Betracht gezogen werden.

    Ergebnisse

    Die besten Ergebnisse erreicht man bei der Resektion einer partiellen Coalitio, die einen kleinen Anteil der Gelenkfläche betrifft und im Kinderalter.

    Durch die Coalitio-Resektion kann man langfristig bis zu 70% Beschwerdefreiheit erreicht werden. Saxena und Erickson verglichen Patienten mit Coalitio-Resektion mit konservativ behandelten Patienten. Sie stellten 5 Jahre nach der Behandlung höhere Aktivitätsniveau und Rückkehr zur Sport-Rate bei den operierten Patienten.

    Die folgenden Kriterien wurden für gute Ergebnisse empfohlen:

    • Brücke kleiner als 50% der hinteren Gelenkfacette
    • Rückfußvalgus weniger als 16°
    • keine Hinweise auf Arthrose

    Die Ergebnisse sind gleich nach der Resektion einer Coalitio naviculocalcaneare oder einer Coalitio talocalcaneare.

    Muss man andere Operationen nach der Coalitio-Resektion durchführen?

    In einer kanadischen Studie mussten 85% der 304 durch Resektion behandelten Patienten nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 9 Jahren keine weitere Operation durchführen [23]. Nur 8,6% der Patienten benötigten eine weitere Resektion und 5,3% einer Versteifung des Rückfußes.

    Kurze Zusammenfassung

    Tarsale Koalitionen sind häufiger als gedacht und oft verkannt.

    Die Symptomen können im Adoleszentenalter infolge eines Unfalls auftreten.

    Bei Beschwerden ist oft eine Operation indiziert.

    Kleine Brücken können durchtrennt werden und größere benötigen eine Versteifungsoperation.

    Inhaltsverzeichnis

    Wird eine tarsale Coalitio vererbt?

    Es gibt wissenschaftliche Nachweise, dass eine tarsale Coalitio vererbt wird (autosomal dominant mit niederiger Penetranz). Das bedeutet, dass bei 1.° Verwandten (Eltern und Kinder des Betroffenen) eine erhöhte Prevalenz für tarsale Koalitionen, häufig asymptomatisch.