Syndaktylie ist eine der häufigsten angeborenen Anomalien der Extremitäten und die häufigste Fußfehlbildung. Die Zehen können durch die Haut (cutane oder häutige Syndaktylie) oder knöchern (ossäre Syndaktylie) zusammengewachsen sein. Die Zehen können komplett zusammengewachsen sein (komplette Syndaktylie) oder nur ein Teil des Zehenzwischenraumes (partielle Syndaktylie). Während eine komplette Syndaktylie die Zehenspitzen und die Nagelfalten einschließt, dehnt sich die partielle Syndaktylie bis ca. zur Hälfte des Zehs aus. Bei kompletter Syndaktylie können die zusammengewachsenen Zehen als Super-Zeh auftreten.
Je nachdem welche Strukturen zusammengewachsen sind gibt es eine einfache und eine komplexe Variante.
Bei komplexen Syndaktylien treten oft überzählige Phalangen oder Zehen auf (Poly-Syndaktylie).
Dieser Text wurde nach bestem Wissen und Gewissen nach aktuellem wissenschaftlichen Stand zu Aufklärungszwecken bereitgestellt. Er dient der medizinischen Aufklärung und nicht zur Selbstdiagnose. Er ersetzt keine Vorstellung bei einem Facharzt.
INHALTSVERZEICHNIS
Warum entstehen zusammengewachsene Zehen?
Ein Versagen der vorprogrammierten Zehentrennung (Apoptose) während der Schwangerschaft infolge Infektionen oder anderer Zwischenfällen führt zur Syndaktylie.
Bei wem entsteht eine Syndaktylie?
Am häufigsten entsteht eine Syndaktylie bei männlichem Geschlecht und die weiße Rasse. Die Anomalie wird oft vererbt.
Wie häufig ist die Syndaktylie?
Die Syndaktylie am Fuß entsteht bei ca. einem von 2000 Neugeborenen. In ca. 50% der Fälle entsteht beidseits.
Was untersucht man bei Syndaktylie?
Man kann klinisch herausfinde, ob die Zehen nur durch Haut oder auch knöchern zusammengewachsen sind. Längenunterschiede und Achsabweichungen spiele eine wichtige Rolle in der Therapieentscheidung.
Was zeigt ein Röntgenbild bei Syndaktylie?
Nach dem 2. Lebensjahr kann man im Röntgen die Mittelfußknochen beurteilen und eine knöcherne Syndaktylie identifizieren.
Wann soll eine Syndaktylie gehandelt werden?
Bei cutaner Syndaktylie können die Zehen aus kosmetischen Gründen getrennt werden. Die komplexen Syndaktylien führen zum Fehlwachstum und Konflikt am Schuh und benötigen eine Operation.
Wie kann man zusammengewachsene Zehen trennen?
Die Zehentrennung bei cutaner Syndaktylie ist eine leichte Operation. Der Zehenzwischenraum wird i.d.R. durch lokale Lappenplastik gebildet. Manchmal wird HauttransplantaTtion durchgeführt. Bei komplexer Syndaktylie wird die Zehentrennung mit Hammerzehenkorrekturen oder resezierenden Verfahren kombiniert.
Wie sind die Ergebnisse nach Zehentrennung?
Die Ergebnisse sind je besser desto einfacher die Fehlbildung. Bei komplexen Syndaktylien werden oft mehrere Eingriffe benötigt.
Welche Komplikationen gibt es nach Desyndaktylisierung?
Die Komplikationen sind insgesamt selten. Die häufigsten sind infektion, Wundheilungsstörung, Vernarbungen und Durchblutungsstörungen.
Fallbeispiele mit Syndaktylie
Fälle aus unserem Patientengut mit Syndaktylie.
Was muss man machen nach der Syndaktylie Op?
Der Verband wird öfters gewechselt und die Zehen darf man nach dem Erreichen der Wundtrockenheit bewegen.
Ursachen
Die Fußentwicklung beginnt in der 7. Schwangerschaftswoche (SSW). Am Ende der 8. SSW ist der Fuß geformt. Am Anfang sind die Zehen nicht getrennt. Die Trennung ist ein sehr komplexen vorprogrammierter Prozess, welcher in unserer DNA gespeichert ist. Durch Aktivierung verschiedener Wachstumsfaktoren und spezialisierter Proteine kommt es zu einem Absterben (med. Apoptose) der Brücken und so entstehen die Zehenzwischenräume. Ein Versagen dieser Prozesse führt zur Syndaktylie. Dieses kann z.B. Infektionen in der Schwangerschaft entstehen.
Statistik
Statistisch sind 1 von 2000 Neugeborenen betroffen. In den meisten Fällen handelt es sich um eine vererbte Fehlbildung (autosomal dominante Vererbung). In 50% der Fälle tritt die Fehlbildung beidseits auf. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen.
Klinische Untersuchung
Wie bereits erwähnt, entsteht die Syndaktylie in den meisten Fällen isoliert. Man sollte jedoch auf jeden Fall bei Neugeborenen nach einem assoziierten Syndrom forschen. Die Fehlbildung kann vererbt werden. Das bedeutet, dass die Eltern auch betroffen sein könnten. Es handelt sich um eine Vererbung mit inkompletter Penetranz, das bedeutet, dass eine Generation übersprungen werden kann (Großeltern betroffen).
Eine spezielle Untersuchung der Zehen erzielt die Unterscheidung der verschiedenen Syndaktylie-Formen. So wird untersucht, ob die Bindung nur durch Haut besteht, ob auch eine knöcherne Fusion besteht oder ob eine Kombinationen daraus besteht. Bei cutaner Syndaktylie besteht i.d.R. keine Bewegungseinschränkung der Zehengelenke.
Wichtige Informationen für die operative Trennung sind auch, ob Längenunterschiede oder Achsabweichungen bestehen oder ob der Zehennägel zusammengewachsen sind.
Röntgen Untersuchung
Röntgen-Aufnahmen in 2 Ebenen werden angefertigt, um die Fehlbildung genau definieren zu können. Dadurch kann man auch klinisch unzugängliche Gebiete, wie z.B. die Mittelfußknochen, beurteilen. Hierdurch kann die operative Trennung geplant werden.
Diese Untersuchung kann erst ab dem 2. Lebensjahr erfolgen, weil davor die -Zehenknochen inkomplett verkalkt sind.
Behandlungsindikation
Wann soll eine Syndaktylie behandelt werden?
Eine einfache cutane Syndaktylie bereitet i.d.R. keine Beschwerden. In diesen Fällen wäre eine Behandlung (z.B. operative Zehentrennung) eine rein kosmetische Maßnahme.
Bei manchen Syndaktylien kann es zu einer zunehmenden Zehenfehlstellung kommen, wie z.B. Überlappung oder Verkrallung der Zehen. Dieses ist aus medizinischer Sicht selbstverständlich behandlungsbedürftig.
Eine andere Behandlungsindikation sind die Super-Zehen. Diese führen durch ihr Volumen zum Schuhkonflikt.
Operative Zehentrennung (Desyndaktylisierung)
Wann soll die Zehentrennung durchgeführt werden? In welchem Alter sollte die Desyndaktylisierung erfolgen?
Der Eingriff sollte erst nach dem 2. Lebensjahr erfolgen, um eine Vernarbung und nachfolgende Verkrümmung der Zehen mit dem Wachstum zu reduzieren. Wenn keine Gefahr einer Fehlstellung besteht, empfiehlt sich ein Eingriff erst viel später (7.-8. Lebensjahr), um ausreichend große Weichteilverhältnisse zu haben und somit den Eingriff zu erleichtern. In diesem Fall sind engmaschige Kontrollen erforderlich, um die Bildung von Zehenfehlstellungen mit dem Wachstum rechtzeitig zu entdecken.
Wie kann man zusammengewachsene Zehen trennen? Wie wird die Syndaktylie-Op durchgeführt?
Eine einfache cutane Syndaktylie wird durch die Operation nach Cronin korrigiert. Hier werden zick-zack-Inzisionen auf beiden Seiten der Zehenbrücke durchgeführt. Diese werden genutzt, um den Zehenzwischenraum zu kreieren. In seltenen Fällen, v.A. bei komplexer Syndaktylie kann eine Hauttransplantation erforderlich sein. Die Haut wird von einer nicht behaarten Region entnommen. Es wird die gesamte Hautdicke entnommen, da die Spalthaut zur Kontraktion und Zehenfehlstellung führt.
Intraoperative Aufnahmen bei der Desyndaktylisierung nach Cronin. links – Schnittführung, mitte – nach der weichteiligen Trennung, rechts – nach kompletter Rekonstruktion.
Bei Beteiligung mehrerer Zehen empfiehlt sich eine Trennung in mehreren Sitzungen, um Durchblutungsstörungen der Zehen zu verhindern, welche zum Absterben eines Zehs führen könnten. Der Abstand zwischen den Eingriffen sollte mindestens ca. 6 Monate betragen.
Bei komplexen Syndaktylien können in gleicher Sitzung auch Korrekturen der Zehenfehlstellungen (auch in minimalinvasiver Technik) erfolgen. Bei nicht funktionsfähigen und störenden Zehen kann je nach Situation auch eine Amputation in Erwägung gezogen werden.
Intraoperative Aufnahmen bei operativer Korrektur einer komplexen Vorfußfehlbildung. Die kleinen Zehen wurden getrennt und gleichzeitig erfolgte eine Hammerzehenkorrektur.
Prognose
Wie ist die Prognose nach der Trennung zusammengewachsener Zehen? Wie sind die Ergebnisse nach Syndaktylie OP?
Die Ergebnisse hängen vom Syndaktylie-Typ ab. Eine Zehentrennung bei einfacher cutaner Syndaktylie führt in der Regel zu sehr guten Ergebnissen. Bei komplexer Syndaktylie ist die Zufriedenheitsrate geringer und es können mehrere Eingriffe notwendig werden. Insegesamt werden Revisionsoperationen in weniger als 10% der Fälle notwendig.
Ergebnis nach Trennung cutaner Syndaktylie bei einem 8-jährigen Kind.
Komplikationen
Wie bei allen chirurgischen Eingriffen kann auch nach einer Syndaktylie-Op eine Infektion auftreten. Dies erfordert dann eine sofortige und angemessene chirurgische Behandlung, um gravierende Folgen zu verhindern. Hierzu kommt es in ca. 1.6% der Fälle.
Eine andere Komplikation ist die Vernarbung. Diese kann das Wachstum der Zehen stören und zu Fehlstellungen führen. Die korrekte Wahl des OP-Zeitpunkts, Vermeidung von Spalthaut sowie eine korrekte weichteilschonende Operationsmethode können diese Komplikation verhindern.
Die gravierendste Komplikation ist die Durchtrennung der Zehendurchblutung mit nachfolgender Nekrose der Zehe mit Notwendigkeit der Zehenamputation. Dies passiert am häufigsten, wenn mehrere zusammengewachsene Zehen in einer Sitzung durchtrennt werden.
Nachbehandlung
Nach einer Zehentrennung blutet die Wunde i.d.R. lange. In dieser Phase wird ein dicker Verband mit saugfähigen Kompressen angelegt. Dieser soll täglich oder alle zwei Tage gewechselt werden. Um ein Ankleben des Verbandes an der Wunde zu vermeiden wird eine Fettgaze verwendet.
Mit der Mobilisierung der Zehen kann begonnen werden, wenn die Wunden trocken sind. Um Narbenkontrakturen zu vermeiden empfiehlt es sich, die Narben nach der Operation für eine längere Zeit selbstständig zu massieren.
Mehr über Nachbehandlung nach Fußoperationen.
Fallbespiele
Zehentrennung
8 jähriges Kind mit häutiger Syndaktylie